Anticorpo Policlonale Anti-MKS1 per WB, IF/ICC, ELISA - Q9NXB0

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di MKS1

• MKS1 è anche nota come proteina della sindrome di Meckel tipo 1, codificata dal gene MKS1, con alias alternativi tra cui MES, MKS, BBS13, POC12 e JBTS28.
• È un componente centrale del complesso simile alla tectonica, che si localizza nella zona di transizione delle ciglia primarie e agisce come barriera che impedisce la diffusione libera delle proteine transmembrana tra la membrana ciliare e quella plasmatica.
• MKS1 è essenziale per la ciliogenesi e svolge un ruolo nella migrazione del centrosoma verso la superficie apicale della cellula durante la formazione iniziale della ciglia.
• La proteina è necessaria per mantenere la struttura e la funzione ciliare, contribuendo alla regolazione della lunghezza e del numero di ciglia attraverso la modulazione della duplicazione del centrosoma.
• Subcellularmente, MKS1 si trova nel citoplasma, associata al citoscheletro, al corpo basale della ciglia e al centrosoma/centro di organizzazione dei microtubuli.
• Le mutazioni in MKS1 sono collegate a diverse ciliopatie, tra cui la sindrome di Meckel, la sindrome di Bardet-Biedl e la sindrome di Joubert, sottolineando il suo ruolo critico nella biogenesi e nella degradazione delle ciglia.
• La proteina MKS1 può essere soggetta a splicing alternativo, come indicato dalle annotazioni di UniProt, con un peso molecolare di riferimento di circa 65 kDa (calcolato 64528 Da).

Indicazioni Sperimentali e Consigli Tecnici

• Progettazione dell'immunogeno: L'anticorpo è stato prodotto contro una proteina di fusione ricombinante corrispondente agli amminoacidi 150-300 della MKS1 umana. Questa regione centrale può evitare domini altamente conservati, contribuendo potenzialmente alla reattività crociata tra specie con topo e ratto.
• Applicazione Western blot: Ci si aspetta una banda intorno a 65 kDa; considerare la convalida in linee cellulari ciliari, poiché l'espressione di MKS1 può essere correlata alla presenza di ciglia.
• Immunofluorescenza: Data la localizzazione ai centrosomi e ai corpi basali, IF/ICC può rivelare una colorazione puntiforme alla base delle ciglia. Utilizzare metodi appropriati di fissazione e permeabilizzazione.
• Applicazione ELISA: L'immunogeno ricombinante può servire come controllo positivo per lo sviluppo di ELISA sandwich; considerare l'abbinamento con un anticorpo di cattura convalidato per studi quantitativi.
• Reattività crociata: Questo anticorpo ha dimostrato di reagire con uomo, topo e ratto, rendendolo adatto per studi interspecie; tuttavia, gli utenti devono convalidarlo nel sistema di campionamento corrispondente.

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