Anticorpo policlonale di coniglio Anti-MTCO1 per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P00395

Specifiche e parametri principali del prodotto

Background biologico: Funzione e localizzazione di MTCO1

• MTCO1 codifica per la subunità 1 della citocromo c ossidasi (COX1), la subunità catalitica centrale del complesso IV della catena respiratoria mitocondriale.
• Si tratta di una proteina transmembrana a passaggi multipli localizzata nella membrana interna mitocondriale, che ospita essenziali centri metallici redox-attivi.
• L'enzima catalizza la riduzione terminale dell'ossigeno molecolare ad acqua, utilizzando elettroni dal citocromo c e protoni dalla matrice, contribuendo così al gradiente protonico essenziale per la sintesi di ATP.
• L'unità funzionale include un centro binucleare (BNC) formato da eme A3 e rame B (CuB), insieme a un centro di rame A dinucleare (CuA) nella subunità 2 e all'eme A.
• Le mutazioni in MTCO1 sono coinvolte nella neuropatia ottica ereditaria di Leber (LHON) e nella sordità non sindromica, sottolineando il suo ruolo nella fisiopatologia mitocondriale umana.
• La proteina richiede il legame di ioni calcio, magnesio e sodio per la stabilità strutturale e l'efficienza catalitica.
• Essendo una proteina codificata dal DNA mitocondriale, la sua espressione è regolata da fattori codificati dal nucleo e da meccanismi post-traduzionali.
• Parole chiave da UniProt: Struttura 3D, Calcio, Rame, Sordità, Variante patologica, Trasporto di elettroni, Eme, Ferro, Neuropatia ottica ereditaria di Leber, Magnesio, Membrana, Legame metalli, Mitocondrio, Membrana interna mitocondriale, Sordità non sindromica, Malattia mitocondriale primaria, Identificazione proteomica, Proteoma di riferimento, Catena respiratoria, Sodio, Translocasi, Transmembrana, Elica transmembrana, Trasporto.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione C-terminale (amminoacidi 400–500) di MTCO1 umano, ciò suggerisce che l'anticorpo possa riconoscere un epitopo in questo dominio chimicamente distinto; verificare la specificità nel proprio sistema sperimentale.
• Per Western blot è prevista una banda specifica vicino a 57 kDa; includere controlli positivi e negativi appropriati (es. frazioni mitocondriali, silenziamento con siRNA) per confermare l'identità del bersaglio.
• In IHC-P, è previsto un pattern di colorazione mitocondriale; ottimizzare il recupero dell'antigene e prendere in considerazione l'uso di marcatori mitocondriali per studi di co-localizzazione.
• Per IF/ICC, la permeabilizzazione è necessaria a causa della localizzazione transmembrana; convalidare la distribuzione subcellulare.
• Le applicazioni ELISA possono richiedere il rivestimento con il peptide immunogeno o la proteina full-length; standardizzare le condizioni per ottenere una sensibilità ottimale.

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