Anticorpo policlonale anti-miotubularina (MTM1) per WB, ELISA - Q13496

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione della miotubularina

• La miotubularina (MTM1) è una fosfatasi a doppia specificità che agisce principalmente come fosfatasi lipidica, defosforilando il fosfatidilinositolo 3-monofosfato (PI3P) e il fosfatidilinositolo 3,5-bisfosfato (PI(3,5)P2). Riferimenti correlati: PMID:10900271, PMID:11001925, PMID:12646134
• Presenta inoltre attività di fosfatasi proteica nei confronti di peptidi contenenti fosfotirosina e fosfoserina. Riferimenti correlati: PMID:9537414
• La MTM1 regola negativamente la degradazione del recettore del fattore di crescita epidermico (EGFR), controllando il traffico dell'EGFR dagli endosomi tardivi ai lisosomi. Riferimenti correlati: PMID:14722070
• La proteina è coinvolta nella formazione e nella morfologia dei vacuoli e svolge un ruolo nell'assemblaggio dei filamenti intermedi di desmina, nella morfologia e nel posizionamento dei mitocondri. Riferimenti correlati: PMID:21135508
• Nel muscolo scheletrico, la MTM1 è necessaria per il mantenimento, ma non per la miogenesi, e stabilizza i livelli della proteina MTMR12. Riferimenti correlati: PMID:21135508, PMID:23818870
• A livello subcellulare, la MTM1 è localizzata nel citoplasma, nella membrana cellulare, nelle proiezioni cellulari (filopodi e increspature), negli endosomi tardivi e, specificamente nelle cellule muscolari, nelle miofibrille e nei sarcomeri.
• Le mutazioni nel gene MTM1 sono associate alla miopatia miotubulare legata al cromosoma X (XLMTM), una grave patologia muscolare congenita.
• Il gene MTM1 è soggetto a splicing alternativo, che produce molteplici isoforme, ed è sottoposto a fosforilazione.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno utilizzato per questo anticorpo policlonale di coniglio corrisponde alla regione C-terminale (amminoacidi 484-603) della miotubularina umana. Questo design può consentire il rilevamento della proteina a lunghezza intera e di alcune varianti di splicing contenenti la regione C-terminale.
• Per il Western blot (WB), nei campioni umani, di topo o di ratto è attesa una banda intorno a 70 kDa per la miotubularina a lunghezza intera. Si consiglia di utilizzare un controllo positivo, come lisati di cellule HeLa o di tessuto muscolare, e di validare il prodotto nel proprio sistema campione specifico.
• Nelle applicazioni ELISA, questo anticorpo può essere impiegato come reagente di cattura o di rilevamento; è consigliabile verificare la specificità rispetto all'immunogeno o alla proteina ricombinante.
• La pre-adsorbimento con il peptide immunogeno o con la proteina ricombinante può aiutare a confermare la specificità della banda nel WB.
• Poiché l'anticorpo presenta reattività crociata con la miotubularina di topo e di ratto, può essere utile per studi traslazionali su questi organismi modello; tuttavia, si raccomanda la validazione nel contesto del campione pertinente.

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