Anticorpo policlonale di coniglio anti-NAGS per WB, ELISA - Q8N159

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di NAGS

• NAGS codifica per la N-acetilglutammato sintasi, un'amminoacido acetiltransferasi che produce N-acetilglutammato (NAG), un cofattore allosterico essenziale per la carbamilfosfato sintetasi I (CPS1), l'enzima limitante del ciclo dell'urea.
• Generando NAG, NAGS regola in modo critico l'ureagenesi, la disintossicazione dall'ammoniaca e l'omeostasi dell'azoto negli epatociti.
• L'enzima è localizzato nella matrice mitocondriale, dove opera il ciclo dell'urea.
• NAGS è altamente espresso nel fegato, nei reni e nell'intestino tenue dell'adulto; un'espressione più debole è rilevata nei tessuti fetali, polmoni, pancreas, placenta, cuore e cervello.
• Le mutazioni con perdita di funzione in NAGS causano il deficit di NAGS autosomico recessivo, un raro disturbo del ciclo dell'urea caratterizzato da iperammoniemia neonatale o a esordio tardivo.
• La proteina contiene un peptide di transito mitocondriale N-terminale e appartiene alla famiglia delle aciltransferasi; la sua struttura tridimensionale è stata risolta, offrendo approfondimenti sul legame del substrato e sul meccanismo catalitico.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• L'immunogeno copre gli amminoacidi 295–534, corrispondenti al dominio C-terminale della NAGS umana; pertanto, l'anticorpo può rilevare forme a lunghezza intera e alcune forme tronche.
• Per il WB, è prevista una banda intorno ai 58 kDa. Si raccomandano frazioni mitocondriali o lisati di fegato/rene come controlli positivi.
• Le prestazioni ELISA devono essere validate utilizzando l'immunogeno ricombinante come standard per confermare la specificità del legame.
• È riportata la reattività crociata con NAGS di topo e ratto; tuttavia, si consiglia l'allineamento della sequenza della regione dell'immunogeno tra le specie per garantire la conservazione dell'epitopo.

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