Anticorpo policlonale di coniglio anti-NAGS - Q8N159

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione della N-acetilglutammato sintasi (NAGS)

• La N-acetilglutammato sintasi (NAGS) è un enzima della matrice mitocondriale che catalizza la formazione di N-acetilglutammato (NAG) a partire da glutammato e acetil-CoA.
• Il NAG è un cofattore allosterico essenziale per la carbamoilfosfato sintasi I (CPS1), il primo enzima e quello limitante la velocità del ciclo dell'urea; pertanto, la NAGS svolge un ruolo critico nella regolazione dell'ureogenesi e della detossificazione dell'ammoniaca.
• Codificata dal gene NAGS, questa proteina appartiene alla famiglia degli enzimi aciltransferasi.
• La NAGS è altamente espressa nel fegato adulto, nei reni e nell'intestino tenue, con un'espressione inferiore nei tessuti fetali e in altri organi quali polmoni, pancreas, placenta, cuore e cervello.
• L'enzima contiene un peptide di transito mitocondriale che lo indirizza alla matrice mitocondriale, dove svolge la sua funzione.
• Le mutazioni della NAGS sono associate a disturbi del ciclo dell'urea (deficit di NAGS), evidenziandone l'importanza nel metabolismo dell'azoto; la proteina è un bersaglio per studi strutturali e biochimici (è disponibile la struttura 3D).
• Le parole chiave associate alla NAGS includono aciltransferasi, transferasi, ciclo dell'urea, mitocondrio e variante patologica.

Linee guida sperimentali e suggerimenti tecnici

• Considerato l'immunogeno costituito da una proteina ricombinante, l'anticorpo può rilevare la NAGS nativa nelle frazioni mitocondriali; si consiglia di validarlo in sistemi di campioni pertinenti.
• Per il Western blot, si consiglia di utilizzare lisati cellulari totali di linee di epatociti umani o tessuto epatico murino, nei quali la NAGS è altamente espressa a circa 58 kDa.
• Per le applicazioni ELISA, l'anticorpo può essere testato come reagente di cattura o di rilevazione; è necessario validare l'abbinamento con un partner appropriato e le condizioni del test.
• Poiché la NAGS è mitocondriale, l'integrazione di una fase di frazionamento mitocondriale può migliorare il rapporto segnale/rumore nel WB o nell'ELISA.
• È stata riportata una reattività crociata con il topo, pertanto i modelli murini possono essere utilizzati per studi in vivo; è sempre necessario confermare la specificità nel proprio sistema sperimentale.

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