Anticorpo policlonale Anti-NHLRC1 per WB, IHC-P, ELISA - Q6VVB1

Specifiche principali e parametri del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di NHLRC1

• NHLRC1 codifica la ligasi E3 ubiquitina-proteina malin, una proteina a dito di zinco di tipo RING contenente ripetizioni NHL che funziona come transferasi ubiquitina.
• Insieme alla fosfatasi EPM2A/laforina, la malina media la rimozione di poliglucosani tossici e aggregati di proteine mal ripiegate attraverso sia il sistema ubiquitina-proteasoma (UPS) che la macroautofagia.
• In modo dipendente dalla laforina, la malina ubiquitina le subunità della fosfatasi di targeting del glicogeno PPP1R3C/PTG e PPP1R3D, indirizzandole alla degradazione proteasomica, riducendo così l'accumulo di glicogeno.
• La malina poliubiquitina il suo partner EPM2A/laforina e l'enzima di de-ramificazione del glicogeno AGL, promuovendo il loro turnover dipendente dal proteasoma.
• Gli studi di localizzazione subcellulare collocano la malina nel reticolo endoplasmatico e nel nucleo, in linea con i ruoli nel controllo della qualità delle proteine e nelle risposte allo stress.
• L'espressione tissutale è ampia, con livelli notevoli nel cervello, cervelletto, midollo spinale, cuore, fegato, muscolo scheletrico e pancreas.
• I difetti in NHLRC1 sono associati alla malattia di Lafora, un'epilessia mioclonica progressiva con neurodegenerazione, sottolineando il ruolo critico della proteina nell'omeostasi del glicogeno neuronale.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno copre i 1–280 amminoacidi N-terminali di NHLRC1 umano; pertanto, l'anticorpo può rilevare la malina a lunghezza intera (~42 kDa) e qualsiasi frammento N-terminale endogeno nel Western blot denaturante.
• Per il WB, considerare una membrana PVDF standard e pre-bloccare con latte magro al 5% per ridurre il rumore di fondo; validare il pattern delle bande in lisati di tessuti pertinenti come il cervello o il muscolo.
• In IHC-P, data l'abbondanza della proteina nel sistema nervoso centrale, si raccomandano sezioni di cervello o midollo spinale per i test iniziali; il recupero dell'antigene mediato dal calore (tampone citrato pH 6) può migliorare l'accessibilità dell'epitopo nucleare/ER.
• Dato che si tratta di un anticorpo policlonale, la coerenza da lotto a lotto dovrebbe essere confermata dall'utente finale nel proprio sistema di saggio specifico.

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