Anticorpo Monoclonale Anti-Niemann Pick C1 per WB - O15118

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di Niemann Pick C1

• NPC1 è una glicoproteina transmembrana multipasso di 142 kDa e il prodotto del gene NPC1 (UniProt O15118).
• Funziona come trasportatore intracellulare di colesterolo, agendo insieme a NPC2 per mediare l'uscita del colesterolo dagli endosomi tardivi/lisosomi.
  Riferimenti correlati:
  PMID:10821832, PMID:12554680, PMID:18772377
• Il colesterolo non esterificato rilasciato dalle LDL viene trasferito da NPC2 alla tasca di legame del colesterolo N-terminale di NPC1, dove il gruppo idrossile è sepolto nella tasca.
  Riferimenti correlati:
  PMID:18772377, PMID:19563754, PMID:27238017
• NPC1 ancoraggio compartimenti endosomiali/lisosomiali ai siti di contatto del reticolo endoplasmatico tramite interazione con GRAMD1B, consentendo il trasferimento del colesterolo al RE.
  Riferimenti correlati:
  PMID:31537798
• La proteina lega ossisterolo con affinità maggiore rispetto al colesterolo e può contribuire al traffico vescicolare nelle cellule gliali, sostenendo l'integrità dei terminali nervosi.
• NPC1 inibisce l'attivazione di mTORC1 mediata dal colesterolo interagendo con SLC38A9.
  Riferimenti correlati:
  PMID:28336668
• Come recettore di ingresso endosomiale per l'ebolavirus, NPC1 è implicato nelle interazioni ospite-virus.
• Le mutazioni in NPC1 portano alla malattia di Niemann-Pick di tipo C, un disturbo da accumulo lisosomiale caratterizzato dall'accumulo di colesterolo.
• La proteina si localizza prevalentemente sulla membrana limitante degli endosomi tardivi e dei lisosomi, in linea con il suo ruolo nella distribuzione intracellulare del colesterolo.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno è stato progettato dalla regione C-terminale (amminoacidi 1179‑1278) di NPC1 umano; questa regione può mostrare una conservazione limitata tra specie diverse—validare nella specie desiderata con controlli appropriati.
• Per il Western blot, il peso molecolare previsto è di 142 kDa; utilizzare un gel di poliacrilamide a bassa percentuale e garantire un trasferimento proteico efficiente, poiché le grandi proteine transmembrana possono richiedere tempi di trasferimento prolungati.
• Per IHC‑P e IF/ICC, testare diversi protocolli di recupero dell'antigene e fissativi per ottimizzare il rilevamento; includere controlli isotipo per confermare la specificità del segnale.
• L'anticorpo reagisce in modo crociato con NPC1 di topo e ratto, ma verificare sempre la reattività crociata utilizzando lisati o sezioni tissutali positivi e negativi della specie bersaglio.
• Quando utilizzato in ELISA, titrare l'anticorpo per determinare la concentrazione di lavoro ottimale per le condizioni di rivestimento dell'antigene.

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