Anticorpo monoclonale Anti-PAH per WB, IF/ICC, IF-P, ELISA - P00439

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della PAH

• La fenilalanina-4-idrossilasi (PAH), nota anche come Phe-4-monoossigenasi, è codificata dal gene PAH. Si tratta dell'enzima chiave nel catabolismo della fenilalanina, che catalizza l'idrossilazione della L-fenilalanina in L-tirosina.
• In quanto membro della famiglia delle amminoacido aromatico idrossilasi, la PAH richiede ferro come cofattore e funziona come enzima allosterico, con la sua attività strettamente regolata dal legame con substrato e cofattori.
• La PAH subisce modifiche post-traduzionali tramite fosforilazione, che modula la sua funzione catalitica e la stabilità proteica.
• Le varianti genetiche del gene PAH sono associate alla fenilchetonuria (PKU), una malattia metabolica autosomica recessiva caratterizzata dall'accumulo di fenilalanina, che porta a disabilità intellettiva se non trattata. L'enzima è elencato tra le varianti patologiche per la fenilchetonuria nel database UniProt.
• L'identificazione tramite proteomica conferma l'espressione della PAH in più tessuti, sebbene il suo ruolo principale sia a livello epatico.

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• L'immunogeno è un peptide sintetico della regione N-terminale (amminoacidi 1–100), pertanto l'anticorpo riconosce probabilmente un epitopo lineare. Valutare l'accessibilità dell'epitopo bersaglio nelle conformazioni native o fissate per ogni applicazione.
• Per Western blot, in condizioni riducenti è attesa una banda a circa 52 kDa. Includere controlli positivi appropriati (ad es. lisati di fegato umano, di topo o di ratto) e un marcatore di peso molecolare.
• Per immunofluorescenza (IF/ICC) e IF-P, convalidare i metodi di fissazione e permeabilizzazione, poiché l'epitopo potrebbe essere sensibile alla reticolazione o essere mascherato. Si raccomanda di testare condizioni multiple.
• Per ELISA, utilizzare l'anticorpo come reagente di cattura o rilevazione dopo aver confermato la reattività con l'antigene ricombinante o nativo nel proprio sistema di analisi. L'abbinamento con un anticorpo di clone diverso può aumentare la sensibilità.
• È indicata la reattività crociata con PAH di uomo, topo e ratto; in ogni caso, confermare sempre la specificità nel contesto di specie e tessuto di interesse, poiché l'omologia di sequenza con altre idrossilasi potrebbe causare legaggi non specifici.

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