Anticorpo policlonale coniglio anti-PAH per WB, IF/ICC, ELISA - P00439

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della PAH

• Il gene PAH codifica la fenilalanina-4-idrossilasi (Phe-4-monoossigenasi), un enzima chiave nel metabolismo della fenilalanina.
• Catalizza l'idrossilazione della L-fenilalanina in L-tirosina, la fase limitante della velocità del catabolismo della fenilalanina.
• Questa monoossigenasi richiede il ferro come cofattore ed è soggetta a regolazione allosterica.
• Le modifiche post-traduzionali includono la fosforilazione, che può modulare l'attività enzimatica.
• Le mutazioni nel gene PAH sono associate alla fenilchetonuria (PKU), un errore metabolico congenito autosomico recessivo.
• Le parole chiave pertinenti da UniProt sono: Struttura 3D, Enzima allosterico, Variante patologica, Ferro, Legante metalli, Monoossigenasi, Ossidoreduttasi, Catabolismo della fenilalanina, Fenilchetonuria, Fosfoproteina.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione N-terminale (residui 1-290) della PAH umana, e garantisce una copertura ampia dei domini funzionali conservati.
• Per Western blot, il peso molecolare previsto è ~52 kDa; considerare possibili spostamenti dovuti a fosforilazione o altre modifiche.
• Per l'utilizzo in IF/ICC, ottimizzare i protocolli di fissazione e permeabilizzazione per il tipo cellulare bersaglio, al fine di preservare l'antigenicità.
• Per tutte le applicazioni si raccomanda l'utilizzo di controlli positivi come tessuto epatico o linee cellulari che esprimono la PAH.
• La reattività crociata con topo e ratto è confermata; convalidare nel sistema di specie pertinente per confermare la reattività.

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