Anticorpo monoclonale di coniglio anti-PCCB [validato KO] per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P05166

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di PCCB (Catena beta della propionil-CoA carbossilasi)

• Il gene PCCB codifica la subunità beta della propionil-CoA carbossilasi (PCC), un enzima mitocondriale dipendente dalla biotina; lo splicing alternativo produce diverse isoforme.
• La PCC catalizza la carbossilazione del propionil-CoA a D-metilmalonil-CoA, un passaggio chiave nel catabolismo degli acidi grassi a catena dispari e degli amminoacidi a catena ramificata (isoleucina, treonina, metionina, valina). Riferimenti bibliografici: PMID:15890657 PMID:6765947
• Nell'oloenzima, la subunità alfa media la carbossilazione della biotina dipendente da ATP, mentre la subunità beta trasferisce il gruppo carbossile dalla biotina al propionil-CoA (Per similarità).
• L'enzima mostra anche attività verso il butirril-CoA, generando etilmalonil-CoA, e può agire sul crotonoil-CoA come substrato alternativo (Per similarità). Riferimenti bibliografici: PMID:6765947
• PCCB si localizza esclusivamente nella matrice mitocondriale.
• La proteina subisce acetilazione e fosforilazione e contiene un peptide di transito mitocondriale; le mutazioni nel gene PCCB sono associate all'acidemia propionica, una disfunzione metabolica autosomica recessiva.

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• Questo anticorpo è stato validato utilizzando modelli knockout (KO); includi controlli positivi e negativi appropriati nei tuoi esperimenti per confermare la specificità.
• Per il Western blotting, la proteina bersaglio migra a ~58 kDa; utilizza un gel SDS-PAGE al 10% o al 12% e ottimizza le condizioni di trasferimento per proteine di dimensioni medie.
• Nell'immunoistochimica (IHC-P) e nell'immunofluorescenza (IF/ICC), verifica la colorazione in tessuti ricchi di mitocondri o linee cellulari con espressione nota di PCCB, utilizzando marcatori mitocondriali come riferimento per la colocalizzazione.
• L'immunogeno copre gli amminoacidi 260–539 della PCCB umana, corrispondenti a una regione probabilmente coinvolta nelle interazioni tra subunità; questo può favorire la rilevazione sia delle forme native che denaturate in tutte le applicazioni.
• Quando allestisci i saggi ELISA, considera di testare un ampio intervallo di diluizioni e utilizzare la proteina PCCB ricombinante come standard per determinare le concentrazioni di lavoro ottimali.

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