Anticorpo policlonale coniglio anti-PCCB per WB e ELISA - P05166

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione del PCCB

• Il PCCB codifica per la subunità beta della propionil-CoA carbossilasi (PCC), un enzima mitocondriale dipendente dalla biotina essenziale per il catabolismo degli acidi grassi a catena dispari, del colesterolo e di diversi aminoacidi (isoleucina, treonina, metionina, valina). Riferimenti correlati: PMID:15890657, PMID:6765947
• All'interno dell'oloenzima PCC, la subunità alfa (PCCA) catalizza la carbossilazione dipendente da ATP del cofattore biotina, mentre la subunità beta (PCCB) trasferisce il gruppo carbossile attivato dalla biotina alla propionil-CoA per generare (S)-metilmalonil-CoA.
• Il PCCB mostra anche un'attività minore verso la butirril-CoA, convertendola in etilmalonil-CoA, e può accettare substrati alternativi come (2E)-butenoil-CoA/crotonoil-CoA. Riferimenti correlati: PMID:6765947
• La proteina si localizza nella matrice mitocondriale e contiene un peptide di transito per l'importazione mitocondriale.
• Le modifiche post-traduzionali includono acetilazione e fosforilazione, che possono regolare l'attività enzimatica o la stabilità.
• Le mutazioni nel PCCB sono associate all'acidemia propionica, un grave disturbo metabolico caratterizzato dall'accumulo di metaboliti tossici.
• Lo splicing alternativo produce varianti di trascrizione multiple, potenzialmente generando isoforme con proprietà funzionali distinte.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• Poiché l'immunogeno copre gli aminoacidi 260–539, l'anticorpo probabilmente riconosce un epitopo centrale o C-terminale del PCCB; considerare l'utilizzo di frazioni arricchite di mitocondri o lisati cellulari totali da tessuti umani o di topo per il Western blotting.
• Per l'ELISA, testare una serie di diluizioni della proteina PCCB ricombinante o di lisati tissutali per determinare la concentrazione ottimale dell'anticorpo.
• Validare la specificità della banda tramite knockdown con siRNA o utilizzando linee cellulari carenti di PCCB, se disponibili.
• Il peso molecolare previsto è 58 kDa, ma le modifiche post-traduzionali o la lavorazione del precursore possono spostare la banda osservata.

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