Anticorpo monoclonale di coniglio anti-PMPCA per WB, IF/ICC, IHC-P, IP, ELISA - Q10713

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione di PMPCA

• PMPCA codifica la subunità alfa della peptidasi di processamento mitocondriale (Alpha-MPP), nota anche come P-55, una metalloproteasi dello zinco inattiva.
• È la subunità responsabile del riconoscimento del substrato della proteasi di processamento mitocondriale essenziale (MPP), che scinde le sequenze di targeting mitocondriale dalle proteine precursori importate nell'organello.
• Insieme alla subunità beta (PMPCB), PMPCA garantisce la corretta maturazione delle proteine mitocondriali codificate dal nucleo, essenziali per la funzione mitocondriale.
• La proteina si localizza nella matrice mitocondriale e nella membrana interna, in linea con il suo ruolo nel processamento dei precursori presso il sito di importazione.
• PMPCA è espressa ubiquitariamente, con i livelli più elevati nei tessuti fetali e nel cervello adulto, in particolare nel cervelletto e nel verme cerebellare, evidenziandone l'importanza nello sviluppo neurologico.
• Le modifiche post-traduzionali includono l'acetilazione e lo splicing alternativo genera molteplici isoforme, modulando potenzialmente l'attività.
• Le mutazioni in PMPCA sono associate a malattie umane quali disabilità intellettiva e neurodegenerazione, come indicato nelle parole chiave di UniProt, sottolineandone la rilevanza clinica.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno comprende gli amminoacidi 291-525 della PMPCA umana, coprendo la regione C-terminale; questo design può riconoscere sia le forme a lunghezza completa sia quelle processate. Si consiglia di validare il rilevamento in frazioni arricchite in mitocondri.
• Nel Western blot, la banda principale è attesa intorno a 58 kDa. Possono verificarsi lievi variazioni dovute all'acetilazione o a variazioni delle isoforme; utilizzare condizioni riducenti per ottenere risultati coerenti.
• La reattività crociata con topo e ratto consente studi traslazionali, ma è necessario confermare l'omologia di sequenza nel proprio sistema modello specifico per evitare discrepanze nel segnale.
• Per l'immunoprecipitazione e l'ELISA, il formato monoclonale di coniglio offre un'elevata affinità e una consistenza tra i lotti; titolare l'anticorpo per ottimizzarlo in base al tipo di campione e alle condizioni del test.
• Nell'immunofluorescenza e nell'immunoistochimica, la colorazione mitocondriale può essere confermata mediante co-localizzazione con un marcatore mitocondriale (ad es., TOM20). Per l'IHC-P può essere necessario il recupero antigenico.

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