Anticorpo Policlonale Anti-POMK per WB, ELISA - Q9H5K3

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di POMK

• La proteina O-mannosio chinasi (POMK), nota anche come Sugen chinasi 196 (SGK196), è una chinasi che fosforila specificamente la posizione 6 dell'O-mannosio sul trisaccaride (GalNAc-β1,3-GlcNAc-β1,4-mannosio) dell'alfa-distroglicano.
• La fosforilazione è necessaria affinché il distroglicano leghi le proteine della matrice extracellulare con alta affinità, e l'enzima riconosce il mannosio solo quando è presente il disaccaride GalNAc-β3-GlcNAc-β, suggerendo che questo motivo funga da elemento di riconoscimento del substrato.
• POMK è una proteina transmembrana di tipo II ancorata nella membrana del reticolo endoplasmatico, dove esercita la sua attività chinasica co‑traduzionalmente sul distroglicano.
• Appartiene alla superfamiglia delle proteine chinasi ma ha un ruolo atipico nella modificazione dei carboidrati piuttosto che nella fosforilazione proteica.
• L'espressione tissutale è più alta nel cervello, nel muscolo scheletrico, nel rene e nel cuore sia in campioni fetali che adulti, in linea con i tessuti più colpiti nelle distroglicanopatie.
• Le mutazioni in POMK causano la distrofia muscolare congenita‑distroglicanopatia di tipo A12 (MDDGA12) e la distrofia muscolare dei cingoli‑distroglicanopatia di tipo C12 (MDDGC12), caratterizzate da anomalie cerebrali e muscolari.
• La proteina migra con un peso molecolare apparente di circa 40 kDa in SDS‑PAGE.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno è una proteina di fusione ricombinante che copre gli amminoacidi 1–350 della POMK umana; la natura policlonale può riconoscere più epitopi e la proteina a lunghezza intera.
• Per il Western blot, ci si aspetta una banda vicina a 40 kDa nei lisati umani, di topo e di ratto; si consiglia l'uso di tessuti con alta espressione di POMK (cervello, muscolo scheletrico) come controlli positivi.
• Le prestazioni in ELISA possono essere ottimizzate testando diluizioni seriali dell'anticorpo contro l'immunogeno o lisati cellulari/tissutali.
• Essendo un anticorpo policlonale, la consistenza da lotto a lotto dovrebbe essere verificata quando si utilizza per saggi quantitativi.

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