Prodotti Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorpo policlonale di coniglio anti-PPT1 per WB, ELISA - P50897
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Anticorpo policlonale di coniglio anti-PPT1 per WB, ELISA - P50897

Polyclonal Antibodies

Anticorpo policlonale di coniglio anti-PPT1 per WB, ELISA - P50897

Numero articolo : CM0018181

Il prezzo varia in base a specifiche e personalizzazioni


Applicazione
WB, ELISA
Reattività Incrociata
Umano, Topo, Ratto
Peso Proteico
34kDa
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Specifiche e parametri principali del prodotto

Parametro Valore
Nome del prodotto PPT1 Rabbit pAb
Note/alias PPT; CLN1; INCL; PPT1
Specie Umano
GeneID (umano) 5538
GeneID 5538
Immunogeno Proteina di fusione ricombinante contenente una sequenza corrispondente agli amminoacidi 28-306 di PPT1 umano (NP_000301.1)
Origine Coniglio
Categoria Anticorpi policlonali
Applicazione WB, ELISA
Reattività crociata Umano, topo, ratto
SWISS P50897
Peso della proteina 34 kDa
Spedizione Borsa refrigerante

Contesto biologico: funzione e localizzazione di PPT1 (tioesterasi 1 delle proteine palmitoilate)

  • PPT1, nota anche come tioesterasi 1 delle proteine palmitoilate o idrolasi 1 delle proteine palmitoilate, è un enzima lisosomiale che catalizza la rimozione dei gruppi palmitato dai residui di cisteina modificati nelle proteine.
  • Presenta attività tioesterasica verso tioesteri di acidi grassi con catene aciliche lunghe 14–18 atomi di carbonio, tra cui palmitoil-CoA e S-palmitoil-N-acetilcisteamina, nonché verso proteine palmitoilate. Riferimenti correlati: PMID:12855696 PMID:26731412 PMID:8816748
  • A differenza di PPT2, PPT1 è l'unica in grado di idrolizzare le proteine palmitoilate e la palmitoilcisteina, evidenziando il suo ruolo fondamentale nella degradazione lisosomiale delle proteine modificate con lipidi. Riferimenti correlati: PMID:12855696
  • Le mutazioni nel gene PPT1 causano la lipofuscinosi neuronale ceroide infantile (malattia CLN1, nota anche come INCL), una grave malattia neurodegenerativa da accumulo lisosomiale caratterizzata dall'accumulo di lipopigmenti ceroidi autofluorescenti.
  • A livello subcellulare, PPT1 è localizzata prevalentemente nei lisosomi, ma si trova anche nell'apparato di Golgi e nel reticolo endoplasmatico e può essere secreta.
  • PPT1 è soggetta a splicing alternativo, che produce molteplici varianti trascrizionali, e va incontro a glicosilazione e formazione di ponti disolfuro per un corretto ripiegamento e una corretta stabilità.
  • La proteina svolge un ruolo nella trasduzione sensoriale e nella visione, come indicato dalla sua associazione con la neurodegenerazione e la lipofuscinosi neuronale ceroide.
  • PPT1 è una glicoproteina con una massa molecolare prevista di circa 34 kDa (34193 Da).

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

  • L'immunogeno copre la proteina PPT1 matura (amminoacidi 28‑306), suggerendo che l'anticorpo possa riconoscere sia le forme a lunghezza completa sia quelle processate; si consiglia di utilizzare controlli positivi appropriati che esprimano PPT1.
  • Per il Western blot, è prevista una banda di circa 34 kDa; convalidare il rilevamento in lisati di tessuti o linee cellulari umani, murini o di ratto note per esprimere PPT1 (ad es. fegato, cervello).
  • Per l'ELISA, l'anticorpo può essere utilizzato come reagente di cattura o di rilevamento; l'abbinamento con una coppia di anticorpi compatibili può richiedere un'ottimizzazione.
  • Data la natura lisosomiale e secreta di PPT1, si consiglia di testare sia i lisati cellulari sia i terreni condizionati durante l'analisi dell'espressione proteica.
  • Si noti che PPT1 è glicosilata, il che può influire sulla mobilità elettroforetica; il trattamento con PNGase F può confermare lo stato di glicosilazione.

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Scheda Tecnica del Prodotto

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