Anticorpo policlonale anti-RPGR per WB, IF-P, IHC-P, ELISA - Q92834

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di RPGR

• Identità proteica: RPGR (regolatore della GTPasi della retinite pigmentosa legata all'X) è anche noto con gli alias CRD, RP3, COD1, PCDX, RP15, XLRP3, orf15 e CORDX1. Dall'alt splicing derivano più isoforme, di cui l'isoforma 3 è specifica per la retina.
• Attività GEF e traffico ciliare: RPGR agisce come fattore di rilascio del guanosin nucleotide (GEF) per RAB8A e RAB37, convertendo le RAB inattive legate al GDP nelle forme attive legate al GTP. Questa attività GEF su RAB8A facilita il traffico ciliare ed è fondamentale per l'integrità dei fotorecettori. Riferimenti correlati: PMID:20631154
• Formazione e organizzazione delle ciglia: RPGR regola i fili di stress dell'actina e la contrattilità cellulare, ed è coinvolto nell'organizzazione dei microtubuli. Svolge un ruolo nella formazione delle ciglia primarie e nel trasporto intraflagellare. Riferimenti correlati: PMID:21933838
• Localizzazione subcellulare: RPGR si localizza nel citoplasma, nell'apparato di Golgi, nel corpo basale ciliare, nell'assonema, nel centrosoma e nell'assonema del flagello, in linea con il suo ruolo nei processi correlati alle ciglia e ai microtubuli.
• Specificità tissutale: È espresso ubiquitariamente, con livelli più elevati in cuore, cervello, placenta, polmone, fegato, muscolo, rene, retina e pancreas. L'isoforma 3 specifica per la retina co-localizza con RPGRIP1 nel segmento esterno dei fotorecettori a bastoncello e a cono.
• Associazioni con patologie: Le mutazioni in RPGR sono collegate alla retinite pigmentosa legata all'X, alla distrofia cono-bastoncellare e alle ciliopatie, a conferma del suo ruolo essenziale nella vista e nella trasduzione del segnale sensoriale.
• Modifiche post-traduzionali: RPGR è prenilato, metilato e fosforilato, ed è classificato come lipoproteina. Queste modifiche influenzano probabilmente il suo ancoraggio alla membrana e le interazioni proteiche.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione N-terminale (aa 1–260) dell'RPGR umano. L'anticorpo può rilevare più isoforme; convalidare la specificità nel sistema di campioni di tuo interesse (ad esempio, estratti retinici).
• Nel Western blot (WB), aspettati una banda vicino al peso molecolare previsto della lunghezza completa di ~113 kDa. Usa una percentuale di gel e condizioni di trasferimento appropriate per proteine ad alto peso molecolare.
• Per l'immunofluorescenza (IF-P) e l'immunoistochimica (IHC-P), RPGR si localizza nelle ciglia e nei centrioli. Ottimizza i protocolli di fissazione e permeabilizzazione per preservare le delicate strutture ciliari.
• La reattività incrociata riportata con topo e ratto suggerisce la conservazione dell'epitopo; allinea le sequenze se usi modelli non umani. La co-localizzazione con RAB8A o marker ciliare (ad esempio, tubulina acetilata) può risultare informativa.

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