Anticorpo monoclonale di coniglio anti-RPGR per WB, IF, ELISA - Q92834-6

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione di RPGR

• RPGR (regolatore della GTPasi della retinite pigmentosa) è codificato dal gene RPGR situato sul cromosoma X e le mutazioni in questo gene rappresentano una delle principali cause della retinite pigmentosa legata all'X (XLRP), caratterizzata da una degenerazione retinica progressiva.
• L'isoforma 6 è una variante di splicing specifica di RPGR con un peso molecolare previsto di circa 127 kDa; esistono numerose altre isoforme dovute allo splicing alternativo, che producono proteine di diverse dimensioni.
• Il prodotto proteico di RPGR è classificato come regolatore della GTPasi, suggerendo un coinvolgimento nella regolazione delle piccole GTPasi, sebbene l'esatta attività enzimatica e i substrati rimangano oggetto di studio.
• Gli studi di localizzazione subcellulare indicano che l'isoforma 6 di RPGR si trova nel citoplasma e si associa specificamente al citoscheletro, al centrosoma, al corpo basale del ciglio e all'assonema ciliare, indicando un ruolo nella funzione e nel mantenimento delle ciglia.
• La presenza di RPGR nel centrosoma e nelle strutture ciliari è coerente con la manifestazione clinica della degenerazione retinica, poiché le cellule fotorecettrici dipendono fortemente dal trasporto ciliare tra i segmenti interno ed esterno.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno utilizzato per generare questo anticorpo comprende gli amminoacidi 1-260 di RPGR umano (isoforma 6). A seconda della conservazione dell'epitopo, potrebbe rilevare altre isoforme di RPGR; convalidare la reattività crociata nel proprio sistema sperimentale specifico.
• Il Western blot può rivelare più bande corrispondenti alle diverse isoforme di RPGR (pesi molecolari previsti: 52, 70, 83, 90, 113, 127 kDa). Caricare una quantità adeguata di proteina e utilizzare controlli specifici per l'isoforma qualora sia necessaria un'identificazione precisa.
• Per l'immunofluorescenza (IF/ICC, IF-P), prevedere pattern di colorazione coerenti con la localizzazione centrosomale e ciliare. Ottimizzare la fissazione e la permeabilizzazione per preservare queste strutture; considerare la co-colorazione con marcatori consolidati del centrosoma o delle ciglia.
• Questo anticorpo è applicabile nell'ELISA; titolare l'anticorpo e utilizzare la proteina RPGR ricombinante come standard per stabilire un intervallo di rilevazione quantitativa.

CamelBio: il tuo punto di riferimento unico per l'approvvigionamento

CamelBio offre agli sviluppatori di test diagnostici e ai ricercatori nel campo delle scienze della vita un accesso semplificato a materie prime IVD di alta qualità, come dimostrato da questo mAb RPGR di coniglio. Che tu stia sviluppando la diagnostica delle patologie retiniche o studiando la biologia delle ciglia, il nostro portafoglio comprende coppie di anticorpi validate, reagenti accessori sfusi e approvvigionamento personalizzato per target difficili da reperire. Lascia che CamelBio faccia da ponte nel tuo percorso dal concept alla clinica, con una fornitura affidabile e supporto tecnico.