Anticorpo policlonale di coniglio Anti-RPGRIP1 per IF-P e ELISA - Q96KN7

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di RPGRIP1

• RPGRIP1 è una proteina di impalcatura necessaria per la corretta localizzazione di RPGR nella ciglia di connessione delle cellule fotorecettrici, essenziale per la normale morfogenesi dei dischi e la sopravvivenza dei fotorecettori.
• Codificata dal gene RPGRIP1 nell'uomo, subisce splicing alternativo, producendo più isoforme con pesi molecolari compresi tra 66 kDa e 146 kDa.
• È espressa principalmente nella retina, con una forte localizzazione nei segmenti esterni dei fotorecettori e una espressione più debole nel testicolo e nelle cellule amacrine.
• Subcellularmente, RPGRIP1 si localizza sulla ciglia e sulle proiezioni cellulari, in particolare sulla ciglia di connessione, dove interagisce con RPGR.
• RPGRIP1 contiene domini a coil avvolto ed è associato alle vie di trasduzione sensoriale e visiva.
• Le mutazioni in RPGRIP1 sono collegate a malattie retiniche ereditarie, tra cui l'amaurosi congenita di Leber (LCA), la distrofia cono-asta e altre ciliopatie come il glaucoma.
• La proteina svolge un ruolo fondamentale nell'organizzazione dei dischi dei fotorecettori, mantenendo l'integrità strutturale del segmento esterno.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• Per l'immunofluorescenza (IF-P), si consiglia di utilizzare sezioni retiniche o cellule fotorecettrici coltivate, e convalidare il pattern di colorazione nel sistema di campionamento pertinente.
• Nelle applicazioni ELISA, si consiglia di abbinare l'anticorpo a un anticorpo di rilevamento corrispondente e convalidare con controlli positivi e negativi appropriati per garantire la specificità.
• La reattività crociata con topo e ratto permette l'utilizzo di modelli roditori, ma verificare sempre la reattività nel vostro contesto sperimentale specifico.
• Date le molteplici isoforme, si consiglia di confermare quali isoforme vengono rilevate nel vostro campione tramite western blot o altri metodi ortogonali.

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