Anticorpo Monoclonale Anti-SMN1 per WB, IHC-P, ELISA - Q16637

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di SMN1

• Identità proteica e isoforme: SMN1 codifica la proteina della sopravvivenza del motoneurone, nota anche come componente dei gem 1 (Gemin-1). È un componente strutturale chiave del complesso SMN, con un peso molecolare di ~32 kDa.
• Funzione principale nell'assemblaggio snRNP: SMN1 forma la spina dorsale del complesso SMN, che catalizza l'assemblaggio delle ribonucleoproteine nucleari piccole (snRNPs), i mattoni costitutivi dello spliceosoma. Accetta le proteine Sm dal chaperone CLNS1A e, insieme a GEMIN2, raccoglie le subunità del complesso Sm. Riferimenti correlati: PMID:18984161 PMID:17178713
• Dettagli sull'assemblaggio dello spliceosoma: Il legame dell'snRNA al nucleo Sm in assemblazione innesca l'espulsione del complesso SMN, permettendo a SNRPD3 e SNRPB di completare la formazione dello snRNP core. Questo processo è essenziale per lo splicing del pre-mRNA. Riferimenti correlati: PMID:21816274 PMID:22101937 PMID:31799625
• Ruolo nello splicing degli introni U12: SMN1 garantisce lo splicing corretto dei geni contenenti introni U12, il che è critico per lo sviluppo dei motoneuroni e dei neuroni propriocettivi. Riferimenti correlati: PMID:23063131
• Funzioni nucleari aggiuntive: SMN1 è necessario per la risoluzione degli ibridi RNA-DNA (R-loops) creati dalla RNA polimerasi II nelle regioni terminali della trascrizione, contribuendo a una corretta terminazione trascrizionale. Riferimenti correlati: PMID:26700805
• Localizzazione subcellulare: SMN1 si localizza nel nucleo (gem e corpi di Cajal), nel citoplasma, nei granuli citoplasmatici ed è presente anche nelle proiezioni dei neuroni, negli assoni e alla linea Z dei sarcomeri.
• Specificità tessutale: Espressa ampiamente, con livelli elevati nel cervello, rene, fegato e midollo spinale; livelli moderati nel muscolo scheletrico e cardiaco; e livelli bassi nei fibroblasti e nei linfociti. Presente anche negli osteoclasti e nelle cellule mononucleate (a livello proteico).
• Modifiche post-traduzionali e parole chiave: SMN1 subisce acetilazione, fosforilazione, formazione di legami isopeptidici e coniugazione simile all'ubiquitina. È associata alla elaborazione dell'mRNA, alla neurodegenerazione, alla neurogenesi e allo splicing alternativo, ed è collegata a varianti patologiche nell'atrofia muscolare spinale (SMA).

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde a una regione centrale (aminoacidi 103–200) di SMN1 umano. Questa regione è ben conservata e ci si aspetta che l'anticorpo riconosca la proteina nativa; tuttavia, si raccomanda la validazione specifica dell'epitopo per l'applicazione prevista.
• Per il Western blot, si prevede una banda vicina ai 32 kDa nei campioni umani e di ratto. I livelli di espressione possono variare; i più alti si trovano nel cervello, rene, fegato e midollo spinale. Utilizzare questi tessuti come controlli positivi e considerare il caricamento di quantità adeguate in base all'espressione prevista.
• In IHC-P, può essere osservata la colorazione dei gem nucleari e dei corpi di Cajal, insieme alla localizzazione citoplasmatica in alcuni tipi cellulari. Ottimizzare il recupero dell'antigene e la diluizione dell'anticorpo per il tessuto specifico e le condizioni di fissazione.
• Per ELISA, l'anticorpo può fungere da reagente di cattura o di rilevamento. È essenziale una verifica empirica con il formato del saggio e l'antigene per confermare la compatibilità.
• È riportata la reattività incrociata con il ratto; se si lavora con altre specie, si consiglia una validazione interna.

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