Anticorpo Policlonale Anti-SPG7 per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9UQ90

Specifiche e Parametri Fondamentali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di SPG7/Paraplegina

• Il gene SPG7 codifica per la paraplegina (conosciuta anche come CAR, PGN, CMAR), una componente catalitica della proteasi m-AAA della membrana interna mitocondriale, una metalloproteasi allo zinco dipendente dall'ATP.
• La paraplegina possiede sia attività ATPasica che proteasica e media la proteostasi delle proteine della membrana interna mitocondriale, essenziale per lo sviluppo assonale e neuronale. Riferimenti correlati: PMID:11549317, PMID:28396416, PMID:31097542
• Catalizza la maturazione della proteina ribosomiale mitocondriale MRPL32 tagliando la sua presequenza, facilitando l'assemblaggio dei ribosomi (per similarità).
• SPG7 regola l'omeostasi del calcio mitocondriale mediando la degradazione di SMDT1/EMRE e MCU, influenzando l'assemblaggio e l'attività dell'uniportatore del calcio. Riferimenti correlati: PMID:28396416, PMID:31097542
• Partecipa alla formazione e alla regolazione del poro di transizione della permeabilità mitocondriale (mPTP), con questa funzione indipendente dalla sua attività proteolitica. Riferimenti correlati: PMID:26387735
• Localizzato nella membrana interna mitocondriale (UniProt Q9UQ90).
• Espresso in modo ubiquitario in tutti i tessuti (UniProt Q9UQ90).
• Parole chiave chiave includono splicing alternativo, legame all'ATP, variante patologica (paraplegia spastica ereditaria, osteogenesi imperfetta), legame ai metalli, metalloproteasi, nitrazione e peptide di transito.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione N-terminale (aa 1-250) di SPG7 umano, che include il peptide di transito; l'anticorpo può riconoscere sia la forma precursore che quella matura.
• Per Western blot, è attesa una banda intorno a 88 kDa; è stata indicata una reattività crociata con uomo, topo e ratto. Validare nel vostro sistema di campioni specifico e includere controlli appropriati.
• Per IHC-P e IF/ICC, considerare sezioni incluse in paraffina o congelate e ottimizzare le condizioni di recupero dell'antigene.
• Per ELISA, l'immunogeno a base di proteina ricombinante può essere utilizzato come controllo positivo per valutare la specificità e il titolo dell'anticorpo.

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