Anticorpo Monoclonale Coniglio Anti-UQCRFS1 per WB, IF/ICC, ELISA - P47985

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione dell'UQCRFS1

• UQCRFS1 (proteina ferro-zolfo Rieske, RISP) è una subunità catalitica fondamentale del complesso citocromo b-c1 mitocondriale (complesso III), che fa parte della catena di trasporto degli elettroni che guida la fosforilazione ossidativa (PubMed:31883641). Riferimenti correlati: PMID:31883641
• La proteina contiene un cluster ferro-zolfo 2Fe-2S e cicla tra stati conformi per trasferire elettroni dall'ubichinolo al citocromo c durante il ciclo Q, collegando le reazioni redox al traslocazione di protoni attraverso la membrana mitocondriale interna.
• UQCRFS1 è ancorato alla membrana mitocondriale interna e subisce un processo proteolitico dopo l'incorporazione nel dimero del complesso III; un frammento (subunità 9) viene generato dalla sua sequenza di targeting mitocondriale e questo processo è essenziale per l'assemblaggio corretto del complesso (PubMed:28673544). Riferimenti correlati: PMID:28673544
• La persistenza dei frammenti derivati da UQCRFS1 può inibire l'inserimento e il processo dei nuovi UQCRFS1 importati, influenzando negativamente la struttura e la funzione del complesso III.
• Le mutazioni in UQCRFS1 sono collegate alla deficienza del complesso III mitocondriale, tipo nucleare 10 (MC3DN10), un grave disturbo mitocondriale.
• La proteina è un membro della famiglia delle proteine ferro-zolfo Rieske, con legame conservato del cluster ferro-zolfo e formazione di legami disolfuro.
• Parole chiave: 2Fe-2S, Ferro-zolfo, Trasporto degli elettroni, Membrana interna del mitocondrio, Catena respiratoria, Malattia mitocondriale primaria.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• Per il Western blot, validare l'anticorpo nella linea cellulare o nel tessuto di destinazione; la proteina UQCRFS1 migra a circa 30 kDa in condizioni denaturanti.
• Nell'immunofluorescenza/immunocitochimica, ci si aspetta un pattern di colorazione mitocondriale punteggiata; le condizioni ottimali di fissazione e permeabilizzazione devono essere determinate empiricamente.
• Per l'ELISA, considerare formati diretti o a sandwich utilizzando la proteina UQCRFS1 ricombinante o un peptide come controllo positivo.
• L'anticorpo è riportato per rilevare UQCRFS1 umano, di topo e di ratto; la reattività crociata con altre specie deve essere confermata sperimentalmente.
• Progettando gli esperimenti, notare che l'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 175-274 all'interno della sequenza UQCRFS1 (UniProt P47985).

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