Anticorpo policlonale di coniglio Anti-WHRN per WB, ELISA - Q9P202

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della whirlin

• La whirlin è codificata dal gene WHRN, noto anche come DFNB31, ed è una proteina con splicing alternativo associata alla sordità autosomica recessiva di tipo 31.
• Come membro del complesso USH2, la whirlin è essenziale per l'udito e la visione; è necessaria per l'allungamento e il mantenimento delle stereociglia nelle cellule cigliate dell'orecchio interno.
• Nella retina, la whirlin mantiene il complesso di membrana periciliare, che svolge un ruolo nella regolazione del trasporto proteico intracellulare nei fotorecettori.
• La proteina si localizza nel citoplasma, sulle stereociglia, sui coni di crescita, nei segmenti interni dei fotorecettori e nelle sinapsi.
• Dal punto di vista clinico, le mutazioni in WHRN sono collegate a sordità, sindrome di Usher e retinite pigmentosa, evidenziando il suo ruolo critico nella funzione neurosensoriale.
• Le modifiche post-traduzionali includono la fosforilazione e la proteina è stata caratterizzata strutturalmente (struttura 3D).
• La whirlin umana full-length ha un peso molecolare stimato di circa 97 kDa (UniProt: 96558 Da).

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione C-terminale (amminoacidi 708-907) della whirlin umana; tenere conto che questo anticorpo può rilevare la proteina full-length e le isoforme che contengono questo segmento.
• Per le applicazioni in WB, validare l'anticorpo con controlli positivi appropriati come cellule trasfettate o tessuti noti per esprimere la whirlin (ad esempio orecchio interno, retina).
• Data la reattività incrociata con il topo, questo anticorpo è adatto per studi su modelli murini; assicurarsi che la preparazione del campione sia ottimizzata per la rilevazione in queste specie.
• In ELISA, abbinare l'anticorpo con un sistema di rilevamento adeguato; notare che le diluizioni specifiche devono essere determinate empiricamente.

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