BCS1L Anticorpo Policlonale di Coniglio per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9Y276

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di BCS1L

• BCS1L, nota anche come proteina simile a BCS1, è una chaperonina mitocondriale codificata dal gene BCS1L (ID genico: 617). Appartiene alla famiglia delle AAA+ ATPasi e contiene un dominio di legame per l'ATP.
• Agisce come chaperonina necessaria per l'incorporazione della proteina Rieske ferro-zolfo UQCRFS1 nel complesso III della catena respiratoria mitocondriale. Riferimenti correlati: PMID:11528392, PMID:9878253
• BCS1L svolge anche un ruolo importante nel mantenimento delle reti tubulari mitocondriali, nell'assemblaggio della catena respiratoria e nella formazione del complesso LETM1. Riferimenti correlati: PMID:18628306
• La proteina si localizza nella membrana interna mitocondriale e possiede domini transmembrana, in linea con la sua funzione integrata nella membrana.
• È espressa in modo ubiquitario, evidenziando il suo ruolo essenziale di housekeeping nella biologia mitocondriale.
• Le mutazioni in BCS1L sono associate a gravi malattie mitocondriali, tra cui la sindrome GRACILE, la sindrome di Björnstad e la deficienza del complesso III (MC3DN1), spesso caratterizzate da sordità neurosensoriale; pertanto, BCS1L è clinicamente rilevante per la ricerca sulle malattie mitocondriali.

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• L'immunogeno è costituito da una proteina di fusione ricombinante corrispondente agli amminoacidi 33–240 della BCS1L umana. Per western blot (WB) ci si aspetta una banda vicino a 48 kDa; convalidare l'analisi nei lisati di campioni appropriati, come le frazioni mitocondriali o estratti cellulari totali di cellule umane, di topo o di ratto.
• Per l'immunohistochimica (IHC‑P), si consiglia di utilizzare sezioni di tessuto fissate in formalina e incluse in paraffina con recupero antigenico indotto da calore; ottimizzare la concentrazione dell'anticorpo primario su tessuti noti per essere positivi.
• In immunofluorescenza/immunocitochimica (IF/ICC), includere colorazioni contrastanti mitocondriali (es. MitoTracker) per confermare la co-localizzazione; le condizioni di permeabilizzazione devono essere convalidate per le membrane nucleari e mitocondriali.
• Questo anticorpo può essere adatto per ELISA; ottimizzare le condizioni di rivestimento dell'antigene e di rilevazione.
• La reattività crociata con topo e ratto suggerisce un'utilizzo in modelli preclinici; tuttavia, verificare sempre le prestazioni nella specie di interesse.

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