Anticorpo policlonale di coniglio CEP290 per WB, ELISA - O15078

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della CEP290

• CEP290 (proteina centrosomica di 290 kDa), nota anche come CT87, MKS4, POC3, BBS14, JBTS5, LCA10, NPHP6, SLSN6 e 3H11Ag, è una grande proteina a coil-coil coinvolta nelle fasi iniziali e finali della formazione delle ciglia.
• La sua interazione con CCP110 è necessaria per l'inibizione della formazione delle ciglia primarie da parte di CCP110. Riferimenti correlati: PMID:18694559
• CEP290 è richiesta per il reclutamento centrosomico di RAB8A e per l'indirizzamento delle proteine satellitari centriolari come PCM1 ai centrosomi. Riferimenti correlati: PMID:24421332
• CEP290 facilita anche il reclutamento efficiente di RAB8A alla ciglia primaria. Riferimenti correlati: PMID:17705300
• CEP290 regola l'integrità del complesso BBSoma e l'indirizzamento ciliare dei suoi carichi, probabilmente coinvolgendo IQCB1/NPHP5. Riferimenti correlati: PMID:25552655
• Agisce come attivatore della trascrizione mediata da ATF4. Riferimenti correlati: PMID:16682973
• Subcellolarmente, CEP290 si localizza al centrosoma, ai satelliti centriolari, al corpo basale ciliare, alla ciglia (inclusa la zona di transizione come parte del complesso di tipo tettonico), alle vescicole citoplasmatiche e al nucleo.
• È espressa ubiquitariamente, con una forte espressione nella placenta e debole nel cervello; le sue mutazioni sono legate a diverse ciliopatie tra cui la sindrome di Bardet-Biedl, la sindrome di Joubert, l'amaurosi congenita di Leber, la sindrome di Meckel, la nefronoftisi e la sindrome di Senior-Loken.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 950-1050 della CEP290 umana (NP_079390.3). Per il Western blotting, si consiglia di utilizzare un gel a bassa percentuale (ad esempio, gradiente 4-12%) per separare la proteina di ~290 kDa e includere marcatori di peso molecolare adeguati.
• Convalidare la specificità dell'anticorpo nel proprio sistema utilizzando controlli di knockdown mediato da siRNA o knockout CRISPR, poiché CEP290 può avere più isoforme.
• Per ELISA, questo anticorpo policlonale può essere utilizzato come reagente di cattura o di rilevamento; ottimizzare empiricamente le condizioni di rivestimento e rilevamento.
• Poiché la reattività incrociata è limitata ai campioni umani, verificare la reattività in altre specie se necessario.

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