Anticorpo monoclonale di coniglio contro Diferlina per WB, IHC-P, ELISA - O75923

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della Diferlina

• La Diferlina (gene DYSF, noto anche come FER1L1) è una grande proteina transmembrana appartenente alla famiglia delle ferline, caratterizzata da multipli domini C2 che mediano il legame lipidico dipendente dal calcio.
• Funge da sensore di calcio critico, innescando la fusione tra le vescicole sinaptiche e la membrana plasmatica dipendente da Ca²⁺ e svolgendo un ruolo essenziale nella rapida riparazione delle membrane del sarcolemma nel muscolo scheletrico e cardiaco dopo stress meccanico.
• La Diferlina si localizza principalmente alla membrana cellulare e al sarcolemma, ma si trova anche sulle membrane delle vescicole citoplasmatiche e sugli endosomi tardivi, in linea con il suo ruolo nel traffico e nella riparazione delle membrane.
• La proteina è espressa in abbondanza nel muscolo scheletrico, cuore, cervello, milza, intestino e placenta, con livelli più bassi in fegato, polmone, rene e pancreas, riflettendo la sua ampia distribuzione tissutale.
• Le mutazioni nel gene DYSF sono associate alla distrofia muscolare dei cingoli di tipo 2B (LGMD2B) e ad altre miopatie, evidenziando la sua importanza clinica nelle malattie neuromuscolari.
• La Diferlina è soggetta a utilizzo alternativo di promotori e splicing alternativo, ed è soggetta a fosforilazione; è stata identificata in screening di proteomica, sottolineando la sua complessità regolatoria.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno è un peptide sintetico della regione N-terminale (aa 50–150) della Diferlina umana; se sono necessarie informazioni precise sul legame, si consiglia di eseguire la mappatura dell'epitopo.
• Per il Western blotting, utilizzare gel di poliacrilammide a bassa percentuale e tempi di trasferimento prolungati, a causa dell'alto peso molecolare (237 kDa) della Diferlina.
• Nell'immunohistochimica (IHC-P), validare l'anticorpo su tessuti di controllo positivi noti per esprimere Diferlina, come il muscolo scheletrico o il cuore.
• Essendo un anticorpo monoclonale di coniglio, si prevede che offra elevata specificità e coerenza tra lotti; tuttavia, le diluizioni di lavoro ottimali devono essere determinate empiricamente nel sistema sperimentale proprio del ricercatore.
• Per applicazioni ELISA, assicurarsi che l'immunogeno peptidico non interferisca con la rilevazione se il saggio coinvolge la stessa regione N-terminale.

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