Anticorpo monoclonale coniglio anti-GAA per WB, ELISA - P10253

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto Biologico: Funzione e localizzazione dell'alfa-glucosidasi lisosomiale (GAA)

• L'alfa-glucosidasi lisosomiale (GAA), nota anche come maltasi acida o aglucosidasi alfa, è un'idrolasi essenziale per la degradazione del glicogeno nei lisosomi.
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• L'enzima mostra la massima attività verso i legami glicosidici alfa-1,4 e può anche idrolizzare i glucani con legami alfa-1,6, facilitando la completa degradazione del glicogeno.
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  PMID:29061980

• La GAA è localizzata sulla membrana lisosomiale, dove agisce sulle particelle di glicogeno consegnate ai lisosomi.

• Le modificazioni post-traduzionali, inclusa la glicosilazione N-linked e la fosforilazione, sono fondamentali per il ripiegamento, la stabilità e il targeting lisosomiale dell'enzima.

• Le mutazioni nella GAA causano la malattia da accumulo di glicogeno di tipo II (malattia di Pompe), caratterizzata da un progressivo accumulo di glicogeno nei lisosomi, che porta a debolezza muscolare e insufficienza respiratoria.

• La proteina precursore contiene un peptide segnale e subisce un processo di maturazione proteolitica per generare le forme enzimatiche mature e attive.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno è un peptide sintetico che copre gli amminoacidi 100–200 della GAA umana, consentendo il rilevamento della proteina denaturata tramite WB. Per condizioni native, potrebbe essere necessaria un'ulteriore validazione.

• Negli esperimenti di WB, considerare l'uso di linee cellulari umane (ad es. HeLa o HepG2) o lisati tissutali come controlli positivi e validare con opportuni controlli negativi.

• Per l'ELISA, l'anticorpo può essere utilizzato come anticorpo di cattura o di rilevamento. Ottimizzare l'abbinamento con un altro anticorpo specifico per GAA può migliorare la sensibilità del saggio.

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