GALNS Rabbit pAb per WB - P34059

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di GALNS

• GALNS codifica per la N-acetilgalattosammina-6-solfatasi, una idrolasi lisosomiale nota anche come condroitinsolfatasi, galattosio-6-solfato solfatasi (GalN) e solfatasi GalNAc6S. Questo enzima rimuove i gruppi solfato dai glicosaminoglicani (GAG).
• I substrati principali di GALNS sono il cheratano solfato (KS) e il condroitin-6-solfato (C6S), che sono componenti chiave della cartilagine e dei tessuti connettivi. La carenza porta all'accumulo di questi GAG.
• GALNS è localizzato all'interno del lisosoma e richiede ioni calcio per l'attività catalitica, classificato come una solfatasi legante i metalli.
• Le modifiche post-traduzionali includono la glicosilazione e la presenza di legami disolfuro essenziali per la sua struttura terziaria. La proteina è sintetizzata con un peptide segnale che la dirige al lisosoma.
• Le mutazioni nel gene GALNS sono associate alla mucopolisaccaridosi IVA (sindrome di Morquio A), un disturbo autosomico recessivo da accumulo lisosomiale caratterizzato da displasia scheletrica e nanismo.
• L'enzime appartiene alla famiglia delle solfatasi ed è coinvolto nella degradazione graduale dei GAG nei lisosomi, critica per il normale ricambio cellulare dei componenti della matrice extracellulare.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno comprende gli amminoacidi 27-307 del GALNS umano (NP_000503.1), che dovrebbe indurre anticorpi che riconoscono la proteina matura attraverso le specie umana, murina e del ratto grazie alla reattività incrociata.
• Per il Western blotting, è prevista una banda a circa 58 kDa; considerare l'uso di frazioni arricchite di lisosomi o estratti tessutali da cartilagine o fegato per una rilevazione ottimale.
• I protocolli ELISA possono essere sviluppati per quantificare i livelli di GALNS in fluidi biologici o lisati cellulari; validare l'analisi con standard noti e includere i controlli appropriati.
• Data la localizzazione lisosomiale, assicurarsi che la preparazione del campione includa passaggi per rilasciare l'enzima dai lisosomi (es. cicli di congelamento-scongelamento, lisi con detergenti) per una rilevazione accurata.

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