Anticorpo policlonale di coniglio anti-GLB1 per WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - P16278

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione di GLB1

• GLB1 (beta-galattosidasi acida, recettore dell'elastina 1) è un enzima lisosomiale che idrolizza i residui terminali di galattosio legati tramite legame beta dai glicoconiugati.
• Oltre alla sua funzione catalitica, GLB1 agisce anche come proteina legante l'elastina (EBP), uno chaperone molecolare che facilita la secrezione della tropoelastina e l'assemblaggio delle fibre elastiche nei tessuti connettivi.
• La localizzazione subcellulare è principalmente lisosomiale, con ulteriore rilevamento nel citoplasma e nella regione perinucleare.
• È una proteina glicosilata e legata da ponti disolfuro, sintetizzata come zimogeno che richiede un'attivazione proteolitica.
• Specificità tissutale: espressa nella placenta, nei fibroblasti e nei testicoli. Riferimenti correlati: PMID:8383699 PMID:2511208
• Le mutazioni in GLB1 causano la gangliosidosi GM1 e la sindrome di Morquio B (mucopolisaccaridosi IVB).

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 329–677 di GLB1 umano e copre il dominio C-terminale; può rilevare sia le forme a lunghezza intera sia quelle troncate. Per la WB, si prevede una banda intorno a 76 kDa, mentre lo splicing alternativo o l'elaborazione post-traduzionale potrebbero produrre bande aggiuntive.
• Per IF/ICC e IHC-P, validare i pattern di colorazione subcellulare (lisosomiale/perinucleare) utilizzando controlli positivi noti, come fibroblasti o tessuto placentare.
• L'anticorpo presenta reattività crociata con topo e ratto, rendendolo adatto a studi interspecifici; confermare la reattività nel proprio sistema modello con controlli appropriati.

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