HCCS Rabbit pAb - P53701

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di HCCS

• L'olo-citochromo c sintasi (HCCS), noto anche come eme liasi del citocromo di tipo c, catalizza l'attacco covalente di un gruppo eme all'apocitochromo c, un passaggio critico per la produzione di citocromo c maturo e il funzionamento della catena respiratoria mitocondriale.
• Codificato dal gene HCCS (ID gene: 3052 nell'uomo, le sue mutazioni sono associate alla sindrome della microftalmia con difetti cutanei lineari (MLS, designata anche come MCOPS7) e a disturbi mitocondriali correlati, evidenziando il suo ruolo essenziale nello sviluppo e nel metabolismo energetico.
• HCCS è una proteina integrale di membrana localizzata sulla membrana interna mitocondriale, dove il suo sito attivo è rivolto allo spazio intermembrana, accoppiando direttamente l'eme all'apocitochromo c.
• La proteina subisce la miristoilazione N-terminale ed è classificata come lipoproteina; questa modificazione lipidica probabilmente facilita l'ancoraggio alla membrana e influenza la stabilità dell'enzima.
• Nomi alternativi includono CCHL (cytochrome c‑type heme lyase), che riflette la sua attività enzimatica, e MLS, derivato dal fenotipo patologico associato; la proteina ha un peso molecolare previsto di circa 31 kDa.

Indicazioni Sperimentali e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla lunghezza intera di HCCS umano (residui 1–268), generando un anticorpo policlonale che riconosce più epitopi; si consiglia di effettuare esperimenti di blocco peptidico per confermare la specificità nel vostro sistema di campioni.
• Per Western blot, è prevista una banda dominante vicino ai 31 kDa in lisati cellulari di uomo, topo o ratto; utilizzare frazioni arricchite di mitocondri per aumentare il segnale e ridurre il fondo.
• In immunofluorescenza/ICC, le condizioni di permeabilizzazione devono essere ottimizzate per rilevare il bersaglio sulla membrana interna mitocondriale; si consiglia la co-colorazione con un marcatore mitocondriale (es. Tom20 o MitoTracker) per confermare la localizzazione.
• Per le applicazioni ELISA, le titolazioni a scacchiera preliminari aiuteranno a stabilire condizioni adatte di rivestimento e rilevamento; abbinare questo anticorpo a un reagente di rilevamento compatto come parte di un immunoassay sandwich personalizzato.

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