Anticorpo monoclonale HIBCH per coniglio per WB, IHC-P, ELISA - Q6NVY1

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della HIBCH

• La HIBCH, nota anche come 3-idrossisobutirril-CoA idrolasi (HIBYL-CoA-H), è un enzima mitocondriale che idrolizza la 3-idrossisobutirril-CoA, un passaggio chiave nel catabolismo della valina.
• Presenta inoltre un'elevata attività verso l'isobutirril-CoA ed è in grado di idrolizzare anche la 3-idrossipropanoil-CoA.
• La HIBCH è localizzata nel mitocondrio, dove svolge la sua funzione nella degradazione degli amminoacidi a catena ramificata.
• La proteina ha un peso molecolare di circa 43 kDa e subisce modifiche post-traduzionali tra cui acetilazione e fosforilazione.
• È espressa a livelli elevati nel fegato e nel rene, con una espressione inferiore nel cuore, nei muscoli e nel cervello; non è rilevata nel polmone.
• Le mutazioni nel gene HIBCH sono associate a varianti di malattie metaboliche, evidenziando la sua rilevanza clinica negli errori congeniti del metabolismo.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• L'immunogeno copre gli amminoacidi 33-330 della proteina mitocondriale matura; si consiglia di validare il riconoscimento della HIBCH endogena da parte dell'anticorpo nei sistemi di campionamento appropriati (ad esempio, lisati di fegato o rene).
• Per il Western blotting è prevista una banda di circa 43 kDa; l'arricchimento di frazioni mitocondriali può migliorare la sensibilità della rilevazione.
• Nell'IHC-P, includere sezioni di tessuto di fegato o rene come controllo positivo, data l'elevata espressione della proteina HIBCH.
• Questo anticorpo può essere utilizzato in formati ELISA; confermare linearità e specificità utilizzando proteine ricombinanti o campioni biologici caratterizzati.

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