HS2ST1 Coniglio pAb - Q7LGA3

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di HS2ST1

• HS2ST1 codifica per l'eparansolfato 2-O-sulfotransferasi 1, un enzima residente nell'apparato di Golgi responsabile della 2-O-solfatazione dei residui di acido iduronico e acido glucuronico all'interno delle catene di eparansolfato (HS).
• L'enzima catalizza il trasferimento di un gruppo solfo dal 3'-fosfo-5'-adenililsolfato (PAPS) alla posizione 2-OH dell'acido iduronico (IdoA) o dell'acido glucuronico (GlcA) nell'HS nascente, svolgendo un ruolo critico nella maturazione strutturale e nell'attività biologica dell'HS.
• Questa modificazione di 2-O-solfatazione è essenziale per il corretto sviluppo renale; la perdita di funzione di HS2ST1 interrompe la segnalazione tra il germoglio ureterico e il mesenchima metanefrico, portando a una formazione metanefrica compromessa.
• HS2ST1 è una proteina transmembrana di tipo II ancorata alla membrana dell'apparato di Golgi, caratterizzata da un corto N-terminale citoplasmatico, un'elica transmembrana segnale-ancora e un ampio dominio catalitico luminale con legami disolfuro multipli e siti di glicosilazione.
• Si prevede che la proteina formi una regione coiled-coil e subisca splicing alternativo, dando origine a più isoforme.
• Clinicamente, mutazioni in HS2ST1 sono state associate a disabilità intellettiva autosomica recessiva, sottolineando l'importanza dei pattern di solfatazione dell'HS nello neurosviluppo.
• Uniport riporta un peso molecolare di circa 41881 Da, coerente con la banda osservata a 42 kDa.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno copre gli amminoacidi 1–229 di HS2ST1 umano, una regione che probabilmente riconosce più isoforme derivate da splicing alternativo; considerare ciò quando si interpretano i pattern di bande nel western blot.
• Per il WB, ci si aspetta una banda intorno a 42 kDa in campioni umani, di topo e di ratto; estratti tissutali da rene o fonti neurali possono produrre segnali più forti a causa di una maggiore espressione endogena.
• Le applicazioni ELISA possono essere utilizzate per quantificare i livelli di HS2ST1 o per schermare supernatanti di ibridoma; convalidare nel sistema di campione rilevante per il vostro saggio.
• La reattività incrociata dell'anticorpo con topo e ratto consente l'uso in modelli traslazionali; tuttavia, verificare le prestazioni nelle vostre specifiche condizioni sperimentali.

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