[KD Validated] Anticorpo Monoclonale Anti-ECHS1 per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P30084

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di ECHS1

• ECHS1 codifica per l'enoil-CoA idratasi mitocondriale, nota anche come enoil-CoA idratasi a catena corta (SCEH), un enzima chiave nella beta-ossidazione degli acidi grassi.
• Catalizza l'idratazione delle specie trans-2-enoil-CoA in (3S)-3-idrossiacil-CoA, essenziale per la degradazione degli acidi grassi a catena corta e media (C4–C16) (PubMed:25125611, PubMed:26251176).
  Riferimenti correlati:
  PMID:25125611
  PMID:26251176
• Esibisce un'elevata specificità del substrato per il crotonil-CoA e un'attività moderata verso l'acriloil-CoA, il 3-metilcrotonil-CoA e il metacriloil-CoA (PubMed:26251176).
  Riferimenti correlati:
  PMID:26251176
• Possiede attività isomerasi, convertendo il trans-3-enoil-CoA in trans-2-enoil-CoA, sebbene a una velocità inferiore rispetto alla sua funzione idratasi.
• Localizzato nella matrice mitocondriale, coerente con il suo ruolo metabolico.
• Le modifiche post-traduzionali includono acetilazione e fosforilazione; collegato a varianti patologiche nella neurodegenerazione.
• Prevalentemente espresso nel fegato, nei fibroblasti e nei muscoli, con espressione minima nella milza e nel rene.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogene corrisponde agli amminoacidi 28-290 di ECHS1 umano, escludendo il peptide di targeting mitocondriale N-terminale (aa 1-27). Questo design favorisce il riconoscimento della forma matura e processata della proteina.
• Per il western blot (WB), prevedere una banda a ~31 kDa; convalidare utilizzando un controllo positivo (es. lisati di fegato o fibroblasti) e considerare l'inclusione di una linea cellulare knockout per confermare la specificità.
• Per l'immunoistochimica (IHC-P) e l'immunofluorescenza (IF/ICC), ottimizzare le condizioni di recupero dell'antigene e di permeabilizzazione; l'ECHS1 endogeno si localizza nei mitocondri, quindi la colorazione concomitante con marcatori mitocondriali può servire da controllo.
• Nell'ELISA, la proteina immunogene ricombinante può essere utilizzata come standard, ma le condizioni del saggio potrebbero richiedere un'ottimizzazione per il legame antigene-anticorpo.

CamelBio: Il Tuo Ponte di Approvvigionamento All-in-One

CamelBio offre una soluzione di approvvigionamento all-in-one per materie prime IVD, inclusi anticorpi monoclonali validati come questo anticorpo ECHS1, insieme a servizi tecnici e consulenza per supportare la ricerca sull'ossidazione degli acidi grassi e sul metabolismo mitocondriale. Le nostre capacità della catena di approvvigionamento comprendono coppie di anticorpi, reagenti ausiliari in blocco e approvvigionamento personalizzato per target rari, consentendo una progressione senza soluzione di continuità dal concetto all'applicazione clinica.