Anticorpo Monoclonale Coniglio Anti-MCCC1 Validato KD per WB, IF/ICC, IP, ELISA - Q96RQ3

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di MCCC1

• MCCC1 codifica la subunità di attacco della biotina della 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi, catalizzando la conversione di 3-metilcrotonil-CoA in 3-metilglutaconil-CoA, un passaggio critico nel catabolismo della leucina e dell'acido isovalerico.
• La proteina si localizza esclusivamente nella matrice mitocondriale, in linea con il suo ruolo nel metabolismo degli amminoacidi a catena ramificata.
• Come enzima dipendente dalla biotina, MCCC1 richiede il legame dell'ATP per la sua attività carbossilasica.
• Le modifiche post-traduzionali includono la biotinilazione del dominio di attacco della biotina e l'acetilazione a specifici residui di lisina.
• Le varianti di MCCC1 associate alla malattia causano 3-metilcrotonilglicinuria, un errore congenito autosomico recessivo del metabolismo della leucina.
• La proteina forma un complesso eteromerico con la subunità beta (MCCC2) per costituire la carbossilasi funzionale.
• Un peptide di transito N-terminale dirige la proteina nascente verso i mitocondri, dove viene rimosso proteoliticamente durante l'importazione.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno copre gli amminoacidi 640–725, mirando alla regione C-terminale di MCCC1 umano; considerare che questa sequenza è altamente conservata nell'uomo, nel mouse e nel ratto.
• Per il Western blot, è prevista una banda a circa 80 kDa; validare in frazioni arricchite di mitocondri o lisati cellulari totali di specie pertinenti.
• Nell'immunofluorescenza (IF/ICC), si raccomanda la co-localizzazione con un marcatore mitocondriale (es. MitoTracker o anti-TOMM20) per confermare la specificità.
• Le applicazioni di immunoprecipitazione (IP) potrebbero richiedere l'ottimizzazione del tampone di lisi e delle condizioni di incubazione antigene-anticorpo a causa della natura multi-subunità del complesso bersaglio.
• Le prestazioni ELISA possono essere valutate utilizzando proteine ricombinanti o antigeni peptidici; si consiglia un'attenta titolazione e fasi di bloccaggio per un rapporto segnale/rumore ottimale.

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