[Convalidato KO] Anti-HADHA Rabbit PolymAb® per WB, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA - P40939

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione HADHA

• Catalizza gli ultimi tre passaggi della beta-ossidazione mitocondriale: 2,3-enoil-CoA idratasi e 3-idrossiacil-CoA deidrogenasi, convertendo acil-CoA a catena lunga in acetil-CoA, generando equivalenti riducenti per la produzione di ATP (PubMed:1550553, PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828, PubMed:8163672). Riferimenti correlati: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• Forma un complesso eterotetramerico con HADHB (subunità beta) che completa il ciclo di beta-ossidazione con l'attività 3-chetoacil-CoA tiolasi (PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828). Riferimenti correlati: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• Mostra specificità del substrato per acidi grassi a catena lunga come palmitato, laurato, oleato, linoleato e linolenato, derivati dai grassi alimentari e immagazzinati (PubMed:26474213). Riferimenti correlati: PMID:26474213
• Possiede inoltre attività mono-lisocardiolipina aciltransferasi, contribuendo al rimodellamento della cardiolipina mitocondriale cruciale per l'architettura della membrana (PubMed:23152787, PubMed:31604922). Riferimenti correlati: PMID:23152787, PMID:31604922
• Localizzato alla membrana interna mitocondriale; importato tramite un peptide di transito N-terminale.
• Soggetto a multiple modifiche post-traduzionali tra cui acetilazione, fosforilazione e metilazione, che possono regolare l'attività enzimatica e la stabilità.
• Difetti genetici in HADHA causano la deficienza della proteina trifunzionale mitocondriale (MTPD), un grave errore congenito del metabolismo degli acidi grassi.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione C-terminale (aa 545-763) di HADHA umana, garantendo il riconoscimento specifico della proteina a lunghezza intera. Per il Western blot, è prevista una banda principale a circa 83 kDa; ottimizzare i controlli di carico per il tipo di campione.
• Nell'immunoistochimica (IHC-P), utilizzare metodi appropriati di recupero dell'antigene (indotto dal calore o enzimatico) e validare in tessuti di controllo positivi che esprimono HADHA.
• Per la colorazione immunofluorescente (IF/ICC), si raccomanda la fissazione con metanolo o paraformaldeide seguita da permeabilizzazione a causa della localizzazione mitocondriale; confermare la co-localizzazione mitocondriale con marcatori di organelli.
• Per l'immunoprecipitazione e l'ELISA, abbinare con un anticorpo di rilevamento mirato a un epitopo distinto e validare le condizioni del saggio nella propria matrice.

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