Anticorpo monoclonale coniglio NPHP1 per WB e ELISA - O15259

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione della Nefrocistina-1

• La Nefrocistina-1 (NPHP1) è codificata dal gene NPHP1 ed è anche nota come proteina 1 della nefronoftisi giovanile.
• Svolge un ruolo nella polarità delle cellule epiteliali e nell'organizzazione delle giunzioni apicali nelle cellule renali, interagendo con proteine come BCAR1, NPHP4 e RPGRIP1L.
• NPHP1 è coinvolta nella regolazione del trasporto intraflagellare (IFT) durante l'assemblaggio delle ciglia, influenzando il movimento di proteine IFT come IFT88 e WDR19 nelle ciglia dei fotorecettori.
• Si localizza alle giunzioni cellulari, incluse giunzioni strette e aderenti, e si trova all'interno dell'assonema delle ciglia e nel citoplasma.
• NPHP1 è necessaria per il normale sviluppo della retina e per la spermatogenesi.
• L'espressione tissutale è diffusa, con i livelli più alti in ipofisi, midollo spinale, tiroide, testicolo, muscolo scheletrico, linfonodo e trachea; più bassa in cuore, rene e pancreas. Riferimenti correlati: PMID:16308564 PMID:18477472
• Associata a ciliopatie come nefronoftisi, sindrome di Joubert, amaurosi congenita di Leber e sindrome di Senior-Loken; contiene un dominio SH3. Peso molecolare previsto a 83 kDa.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 463-732 di NPHP1 umano (NP_997064.2). Questa regione può conferire specificità; verificare con allineamento di sequenze se ci si aspetta reattività crociata con altre specie o isoforme.
• Per il Western blot, il peso molecolare previsto è ~83 kDa; considerare l'uso di una percentuale di gel appropriata e controlli di caricamento.
• L'ELISA può essere utilizzato per il rilevamento quantitativo; validare con appropriate curve standard nel sistema campione rilevante.
• A causa della reattività crociata con topo e ratto, questo anticorpo può essere utilizzato in modelli roditori per studi sulla nefronoftisi o sulle ciliopatie.
• Considerare l'ottimizzazione della diluizione dell'anticorpo e delle condizioni di incubazione per ciascuna applicazione e tipo di campione.

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