SMN2 Coniglio pAb - Q16637

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione della Proteina della Sopravvivenza del Motoneurone

• La proteina della sopravvivenza del motoneurone (SMN), nota anche come Gemin-1, è codificata dai geni SMN1 e SMN2 ed è un componente principale del complesso gemin.
• Il complesso SMN catalizza l'assemblaggio delle piccole ribonucleoproteine nucleari (snRNPs), i mattoni dello spliceosoma, svolgendo così un ruolo importante nello splicing dei pre-mRNA cellulari. Riferimenti correlati: PMID:18984161, PMID:9845364
• SMN agisce come scheletro strutturale; insieme a GEMIN2, raccoglie le proteine Sm e orchestra l'assemblaggio graduale del nucleo Sm sull'snRNA, garantendo una corretta biogenesi degli snRNP. Riferimenti correlati: PMID:17178713, PMID:21816274, PMID:22101937
• Garantisce lo splicing corretto dei geni contenenti introni U12, che sono critici per lo sviluppo normale dei motoneuroni e dei neuroni propriocettivi. Riferimenti correlati: PMID:23063131
• SMN è inoltre necessario per la risoluzione degli ibridi RNA-DNA (R-loop) creati dalla RNA polimerasi II nelle regioni terminali della trascrizione, facilitando una corretta terminazione trascrizionale. Riferimenti correlati: PMID:26700805
• La localizzazione subcellulare include i gem nucleari e i corpi di Cajal, nonché granuli citoplasmatici, proiezioni neuronali, assoni e persino la linea Z del sarcomero nelle cellule muscolari.
• Viene espressa in un'ampia varietà di tessuti, con livelli elevati nel cervello, rene, fegato e midollo spinale, livelli moderati nel muscolo scheletrico e cardiaco e livelli bassi nei fibroblasti e nei linfociti.
• Le principali modificazioni post-traduzionali includono la fosforilazione e l'acetilazione; la proteina è anche ubiquitinata e subisce splicing alternativo, con collegamenti alla neurodegenerazione e alle malattie del motoneurone.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione N-terminale (aa 1-197) condivisa da SMN1 e SMN2; l'anticorpo probabilmente riconosce entrambe le isoforme. Si consiglia di validare la specificità utilizzando sistemi di knockout o knockdown se è necessaria la distinzione delle isoforme.
• Per il Western blot, è prevista una banda a circa 32 kDa; le modificazioni post-traduzionali possono causare lievi spostamenti della mobilità. Includere appropriati controlli positivi e negativi.
• Nell'immunofluorescenza/ICC, ci si aspetta punteggi nucleari gem/corpo di Cajal insieme a una colorazione citoplasmatica diffusa. Ottimizzare le condizioni di permeabilizzazione per il tipo cellulare in studio.
• Per l'immunoprecipitazione, l'anticorpo può precipitare i complessi SMN nativi; confermare la co-precipitazione di interattori noti come GEMIN2.
• Le applicazioni ELISA devono essere titolate in condizioni standard; considerare l'abbinamento con un anticorpo di cattura per i formati a sandwich.

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